urticaria                 


                                                                                  الشرى  



INTRODUCTION  —

الشرى طفح وحيد الشكل يتظاهر بانتبارات ( wheals (hives  حاكة، لا يدوم أحدها أكثر من ساعات محدودة، ويتوضع في أي منطقة من الجسم.

الحدوث: يعدّ الشرى من الأمراض الجلدية الأكثر شيوعاً، فهو يصيب 15-20% من الناس، كما قد ترافقه الوذمة الوعائية (العرقية) بنسبة 20-30% من الحالات.

pathogenesis-

 الخلية البدينة mast cell في الجلد هي الخلية الرئيس في الآلية الإمراضية لمعظم أشكال الشرى. إذ إنها تطلق الهستامين كرد فعل لتأثير كل من المواد التالية C5a، المورفين، الكودئين، المادة SP) P) والببتيد المعوي الفعّال في الأوعية (vasoactive intestinal peptide (VIP  وsomatostatin ، وإضافة إلى الخلايا البدينة فإن الخلايا الأسسة تحرر الهستامين أيضاً.

يسبب الهستامين عن طريق مستقبلاته H1 توسع الأوعية الدموية الجلدية وزيادة نفوذيتها ورشح مكونات المصورة في النسج المجاورة. يتحرر الهستامين بآليات مختلفة، أهمها فرط التحسس العاجل المتواسط بـ IgE (نمط I لجِلّ وكومس Gell and Coombs) فعندما يدخل المستضد (دواء، طعام…) تتشكل أضداد من نوع IgE التي تحمل على الخلايا البدينة، وبعد ذلك يتفاعل المستضد مع الأضداد IgE مؤدياً إلى زوال تحبب الخلايا البدينة وإطلاق الهستامين والوسائط الأخرى مثل السيروتونين والبراديكنين واللوكوتريين C4, D4, E4 (مادة التأق بطيئة التفعيل SRS-A) والبروستاغلاندين، والإنزيمات الحالة للبروتين. تشاهد هذه الآلية غالباً في الشرى الحاد وفي التفاعلات التأقية.

ومن النادر حدوث الشرى بالتفاعل المتواسط بالمعقد المناعي (نمط III لجِل وكومس). قد يكون الشرى المزمن اضطراباً مناعياً ذاتياً، والدليل على صحة هذه الفرضية ترافق الشرى المزمن الأساسي مع التهاب الدرق المناعي الذاتي بنسبة 12-24%. وفي الأشكال المزمنة للشرى يحدث المرض من دون تواسط مناعي كما في اضطرابات المتممة أو حين تقوم الأدوية (كالأسبرين والمورفين والمواد الظليلة والبنزوات) أو العوامل الفيزيائية بتحريض الخلايا البدينة على إطلاق وسائطها مباشرة.

 Pathology- 

تشاهد وذمة في الأدمة الحليمية في الشرى، في حين تكون الوذمة متوضعة في الأدمة الشبكية والنسيج تحت الجلد في الوذمة الوعائية. وتوسع الأوعية الدموية في الحالين ولاسيما في الوريدات مع توذم النسيج الضام. أما في الشرى المزمن الأساسي فتشاهد رشاحة التهابية من لمفاويات CD4 أكثر من CD8، وخلايا بدينة وعدلات وحمضات وأسسات. ويشير تكسر الكريات البيض وتوضع الغلوبيولينات المناعية IgG والمتممة C3 والفيبرين في جدران الأوعية إلى التهاب الأوعية الشروي.

تصنيف الشرى: يتم تصنيف الشرى كما في (الجدول1).

1- الشرى العادي (الأرجي):

حاد، مزمن، مزمن متقطع.

2- الشرى الفيزيائي:

الكتوبية الجلدية وشرى الضغط والوذمة الوعائية الاهتزازية وشرى البرد، الشرى الكولينرجي وشرى التعرق والشرى الأدرينرجي وشرى الحرارة الموضعة وشرى الشمس وشرى الأشعة السينية وشرى الماء وحكة الماء، التأق المثار بالجهد والشرى المفتعل.

3- شرى التماس.

4- الشرى اللامناعي المحدث بالأدوية.

الوذمة الوعائية:

الأساسي، الوراثي، المحدث بالأدوية

5- التهاب الأوعية الشروي.

(الجدول رقم1) تصنيف الشرى

الشكل (1) الانتبار الشروي
الشكل (2) الشرى الحاد


Clinical manifestations-

 الآفة الأولية في الشرى هي الانتبار، وهو وذمة محددة وموضعة في الأدمة السطحية ومرتفعة عن سطح الجلد حمامية مبيضة  حدودها واضحة، وحاكة. أما حين تتوضع الوذمة في الأدمة العميقة أو في النسيج تحت الجلد وتحت المخاطية أو كليهما فتسمى الحالة الوذمة الوعائية التي تتظاهر بانتباج حمامي في الجلد. وتتوضع الانتبارات في أي مكان من الجلد كما تكون بأقطار مختلفة تراوح من حجم رأس الدبوس إلى عدة مليمترات وبمساحات تتعدّى راحة اليد، علماً أن الانتبارات تتشكل بسرعة خلال بضع دقائق وأنه نادراً ما يستمر الانتبار الواحد أكثر من 24-48 ساعة. (الشكل 1 و2). يعزى لون الانتبار الحمامي إلى التوسع الوعائي الأدمي أما اللون الأبيض فيعزى إلى الوذمة. ومن الشائع أن تصيب الوذمة الوعائية الوجه ولاسيما الشفتين والخدين والأجفان؛ وجزءاً من أحد الأطراف كما قد تصيب اللسان والبلعوم. وقد تكون الوذمة الوعائية مؤلمة غير حاكة، وقد تدوم بضعة أيام. إن الحكة في الشرى شديدة خلال تشكل الانتبارات، وتصبح أخف بعد ذلك، وقد تزداد ليلاً. تندر إصابة أعضاء أخرى بالشرى غير الجلد، أكثر هذه الإصابات حدوثاً هي الإصابة التنفسية التي تتجلى بوذمة المزمار والحنجرة، وقد تُحدث آلاماً بطنية ناجمة عن إصابة الأغشية المخاطية وربواً ناجماً عن التشنج القصبي الأرجي.

1- الشرى الأرجي (العادي) allergic (ordinary) urticaria:

يعدّ الشرى الأرجي أكثر أنواع الشرى شيوعاً. ويقسم إلى شرى حاد، شرى مزمن، شرى مزمن متقطع. يزداد حدوث الشرى الأرجي عند التأتبيين وكذلك يزداد حدوث الوذمة العرقية والتأق لديهم.

أسباب الشرى الأرجي كثيرة، منها:

> دوائية: كالصادات ولاسيما البنسلين والسيفالوسبورين والإيزونيازيد والسولفاميدات، والمسكنات والغريزيوفولفين ومضادات الالتهاب اللاستيروئيدية والهرمونات واللقاحات.

> الأطعمة ومضافاتها: كالبيض والسمك والفريز والجوزيات والبندورة والكرفس والكاكاو والنبيذ بما يحتويه من الهستامين والخميرة في الجعة والتيرامين في الجبن وحمض البنزويك وبنزوات الصوديوم والسولفيت والملونات وحمض السوربيك.

> المستضدات الخمجية والاحتشارية infestation مسؤولة عن 2-5% من حالات الشرى المزمن. إذ تكمن أسباب الشرى الحاد في أخماج الجيوب واللوزات والأسنان والتهاب المرارة والديدان المعوية والملتوية البوابية والمبيضات البيض.

> المؤرجات بالطُّرق الهوائية والمستنشقات مثل غبار الطلع وغبار المنزل وشعر الحيوانات.

> المستضدات الذاتية كالتي تحدث نتيجة الإصابة بالأورام وأمراض المناعة الذاتية.

> اضطرابات استقلابية: مثل فرط نشاط الدرق والتهاب الكبد المزمن الفعال والسكري.

> الشدات النفسية والانفعالات.

يصعب كثيراً معرفة سبب الشرى ولاسيما الشرى المزمن.

أنواع الشرى الأرجي (العادي):

أ- الشرى الحادacute يعرّف على أنه الشرى الذي لا تستمر أعراضه أكثر من ستة أسابيع. ويظهر التفاعل الجلدي بشكل سريع أو متأخر بعد 8-36 ساعة أو بشكل داء المصل بعد 7-11 يوماً من دخول المستضد للعضوية.

ب- الشرى المزمن chronic : يسمى أيضاً الشرى المزمن المستمر، وهو حالة شروية تستمر أكثر من 6 أسابيع، وقد تدوم لعدة سنوات، وتظهر فيه نوب الشرى يومياً تقريباً. ويحدث فيه تفاعل عاجل متواسط بـ IgE بنسبة محدودة من الحالات، ويرجح أن السبب الكيميائي هو المحرض لحدوثه بنسبة 20-30% من حالاته، وقد يحدث بآلية عدم تحمل غير مناعية أو بوصفه متلازمة تحساس ذاتي، وعدا ذلك تحدث بعض حوادث الشرى المزمن بتفاعل متواسط بمعقد مناعي (نمط III). ولا يمكن معرفة سبب الشرى المزمن بنسبة 30-50% من الحالات، ويسمى في هذه الحالة الشرى المزمن الغامض أو الأساسي أو المناعي الذاتي idiopathic or autoimmune.

ج- الشرى المزمن المتقطعchronic intermittent urticaria : يتصف بحدوث انتكاسات في نوبات الشرى التي تستمر أكثر من 6 أسابيع، ويمر بفترات من التحسن تختلف من نوبة إلى أخرى، وقد يستمر لبضع سنوات. يحدث الشرى المزمن المتقطع بتفاعل مناعي عاجل (نمطI ) أو بتفاعل أرجي كاذب.

2- الشرى الفيزيائيphysical  :

الشكل (3) الكتوبية الجلدية
الشكل (4) شرى البرد ( حدوث انتبار في الجلد مكان تطبيق الثلج )

أ- الكتوبية الجلدية dermographismهي أكثر أشكال  الشرى الفيزيائي شيوعاً، إذ إن نسبة حدوثها 1.5-4.2% بين الناس، وتظهر لدى 22% من مرضى الشرى المزمن الأساسي. تحدث الكتوبية الجلدية بضغط الجلد أو بالكتابة عليه بأداة كليلة، فيظهر اندفاع شروي خطي مكان الضغط بعد 3-5 دقائق من تنبيه الجلد، ويختفي عادة خلال 30 دقيقة. وقد تحدث بعد شرى مثار بالدواء (الشكل3). ويجب تمييز الكتوبية الجلدية الشروية من الكتوبية الجلدية الحمراء التي يأخذ الجلد فيها لوناً أحمر بعد الضغط عليه بأداة كليلة نتيجة التوسع الوعائي الجلدي الموضع، والكتوبية الجلدية البيضاء التي تتصف بظهور تفاعل أبيض اللون بعد ضغط الجلد نتيجة تضيق الأوعية الجلدية.

ب- الكتوبية الجلدية المتأخرةdelayed :  تحدث بعد 3-6 ساعات من تنبيه الجلد مع التفاعل المباشر أو من دونه، وتستمر مدة 24-48 ساعة. قد تترافق هذه الحالة مع شرى الضغط الآجل.

ج- شرى الضغط pressure urticaria: يتظاهر بتورم حمامي عميق موضع في الجلد مؤلم وغالباً بعد 0.5-6 ساعات من تطبيق ضغط متواصل على الجلد. يشكو المرضى من حدوث هذا الشرى بعد الجلوس على مقعد قاسٍ تحت الحزام أو يحدث على الأقدام بعد الركض. يمكن أن ينجم شرى الضغط عن انطلاق الهستامين والإنترلوكين IL-6 بعد الضغط الفيزيائي على الجلد. يتم التشخيص بإجراء اختبار الضغط. وذلك بتطبيق وزن 7كغ على الجلد مدة 20 دقيقة، وتقرأ النتيجة بعد 10-30 دقيقة من أجل شرى الضغط العاجل؛ وبعد 2-6 ساعات في شرى الضغط الآجل.

د- الوذمة الوعائية الاهتزازية vibratory angioedema: تنجم عن سبب وراثي أو مكتسب يترافق حدوثه والشرى الكولينرجي أو بعد سنوات من التعرض المهني للاهتزاز. السبب هو انطلاق الهستامين.

هـ- شرى البرد cold urticaria وله نمطان: وراثي ومكتسب. تسبب البرودة إطلاق الهستامين ووسائط أخرى مثل عوامل الجذب الكيميائي للحمضات والعدلات والبروستاغلاندين PGD2 وسيستينيل لوكوتريين cysteinyl leukotrienes والعامل المنشط للصفيحات platelet-activating factor والعامل المنخر للورم ألفا TNF-aα؛ وبالتالي حدوث التفاعل الشروي.

يحدث شرى البرد خلال دقائق بعد التعرض لبرودة الجو أو التماس المباشر بجسم بارد. ويتظاهر بانتبارات حاكة في مناطق التماس مع البرد (الشكل 4). ويؤدي الاغتسال أو السباحة بالماء البارد إلى شرى البرد الذي قد يرافق انخفاض ضغط وأعراض صدمة قد تكون مميتة في حالات نادرة. يرافق شرى البرد المعمّم الغلوبولينات القرية cryoglobulins والفيبرينوجينات القرية cryofibrinogens والراصات الباردة cold agglutinins وحالات الدم الباردة cold hemolysins ولاسيما عند الأطفال المصابين بداء وحيدات النوى الخمجي. يشخص شرى البرد باختبار التماس بالبرد الذي يكون إيجابياً بظهور انتبار مكان تطبيق قطعة ثلج.

و- الشرى الكولينرجيcholinergic يحدث نتيجة ارتفاع درجة حرارة الجسم بسبب الجهد الفيزيائي أو حمام ساخن أو ترفع حروري. ويتظاهر بانتبارات حاكة بأقطار بضع مليمترات محاطة بهالة حمامية (الشكلان 5 و6).

الشكلان (5 و 6 ) شرى كولينرجي

يبدو أن هذا الشرى ينجم عن زيادة استجابة العضوية للأستيل كولين، ويمكن كشف زيادة نسبة الهستامين وعوامل جذب الحمضات والعدلات في المصورة بعد الجهد. أما اختبار الشرى الكولينرجي فيكون بأن يطلب من المريض إجراء جهد يؤدي إلى حدوث التعرق، فتبدو الانتبارات الوصفية. ويمكن إجراء الاختبار أيضاً بحقن الأستيل كولين في الجلد، فتظهر الانتبارات.

ز- شرى التعرقsweat : يعتقد أن شرى التعرق تحدثه مكونات مفرزات الغدد العرقية الناتحة، ويصنف على أنه شرى كولينرجي. ويتم تشخيصه بحقن العرق الممدد بنسبة 1/100 تحت الجلد، فيؤدي إلى تفاعل شروي، علماً أن العرق يحتوي على الغلوبيولين IgE والبروستاغلاندين والكاليكرين ومكونات أخرى.

ح- الشرى الأدرينرجيadrenergic  : تحدث فيه انتبارات في أثناء الشدة العاطفية، ويمكن تحريض حدوث الانتبارات بزرق نورإبينفرين ضمن الجلد.

ط- شرى الحرارة الموضعة local heat urticariaشرى الحرارة نادر، وتحدث فيه الانتبارات بعد بضع دقائق من تعرض الجلد لحرارة موضعة. تسبب الحرارة إطلاق الهستامين وعامل جذب العدلات والبروستاغلاندين PGD2. يتم التشخيص بتطبيق حرارة من 38-44 درجة مئوية على منطقة الساعد، فتظهر الانتبارات بعد 5-10 دقائق، أو،تظهر بعد ساعات من تطبيق الحرارة في شرى الحرارة العائلي الآجل.

ي- شرى الشمسsolar urticaria : يحدث هذا النوع من الشرى بتأثير الأشعة فوق البنفسجية أو الضوء المرئي أو التأثير في المناطق المكشوفة من الجلد. وقد تم كشف الهستامين وعامل جذب الحمضات والعدلات في الدم بعد التعرض للأشعة المسببة لدى مرضى شرى الشمس.

ك- شرى الأشعة السينية: هذا النوع من الشرى نادر جداً، ويحدث في المناطق التي تتعرض للأشعة السينية بقصد المعالجة.

ل- شرى الماء وحكة الماءِ aquagenic urticaria and aquagenic pruritusشكل نادر جداً، قد يكون عائلياً، أو يكون كسبياً. تحدث فيه حكة فقط أو انتبارات حاكة صغيرة في مناطق الجلد التي تمس الماء مهما كانت  درجة حرارته؛ وذلك بعد دقيقتين حتى عشرين دقيقة. أما الآلية التي يتم بها هذا النوع من الشرى فغير واضحة، ويفترض أن هؤلاء المرضى يتفاعلون نحو مستضد ما موجود في الماء، يدخل الجلد، ويؤدي إلى انطلاق الهستامين من الخلايا البدينة. ومن الممكن حدوث شرى الماء أو حكة الماء في المصابين باحمرار الدم وداء هودجكن ومتلازمة عسر تصنع النقي ومتلازمة ارتفاع الحمضات.

م- التأق المثار بالجهدexercise induced anaphylaxis : يتظاهر بمجموعة من الأعراض تضم الحكة والشرى والوذمة الوعائية في الجلد والحنجرة والأمعاء والغشي بسبب انطلاق الهستامين والتريبتاز إلى الدوران.

ن- الشرى المفتعل (أو الشرى المُثار)factitious : يتظاهر بتفاعلات جلدية شروية تبدو على شكل خطوط أو أشرطة مكان ضغط الألبسة أو احتكاكها بالجلد أو مكان فرك الجلد أو حكه. يصاب بالشرى المفتعل الأشخاص ذوو الجلود التي تتصف بفاعلية وعائية مضطربة وغالباً مع وجود اضطرابات نفسية.

3- شرى التماس contact urticaria:

ينتج شرى التماس نتيجة تماس الجلد مع مادة خارجية مثيرة للشرى، وتبقى انتبارات هذا الشرى محصورة في مكان التماس. أما آلية شرى التماس فقد تكون من النمط العاجل نتيجة التماس مع مؤرجات مختلفة مثل سم النحل والزنابير وغبار الطلع وبلسم بيرو وقشر ثمار الحمضيات والبطاطا والبصل ومؤرجات دوائية ومؤرجات مستحضرات التجميل مثل "فورم ألدهيد" أو مركّبات غير مناعية ذات تأثير سمي مباشر في الخلايا البدينة كالتماس مع نبات القريص واليسروع وقنديل البحر ولسع الحشرات.

4- الشرى اللامناعي المحدث بالأدويةdrug induced non- immunological urticaria :

تُحدث بعض الأدوية والمواد المستخدمة في التشخيص وبعض الأغذية تفاعلات تأقانية وشروية حادة من دون وجود أضداد مصلية نوعية، إذ يؤدي تناول هذه المواد إلى انطلاق الهستامين وبعض الوسائط الأخرى من الخلايا البدينة والأسسات مباشرة، ويدعى هذا التفاعل بالأرج الكاذب.

ومن هذه الأدوية مواد التخدير، ومضادات الكولين والأفيونات والبيتيدين والأتروبين والبابافيرين والمواد الظليلة التي تستخدم في التصوير الشعاعي (5% من الحالات) والأسبرين ومضادات الالتهاب اللاستيروئيدية (1% من الناس) وبعض الصادات (كلورتتراسكلين وبولي مكسين) ومقلدات الودي كالأمفيتامين وخافضات الضغط كالهيدرالازين وVit B1 وأملاح الحديد.

المظاهر السريرية: تحدث في الحالات الشديدة أعراض تأقانية تبدأ باندفاع حمامي معمم أو باندفاع شروي حاد يرافقه تخريش الملتحمة أو سيلان أنفي وتشنج القصبات، وقد يؤدي تسرع القلب وانخفاض الضغط إلى الصدمة.

متلازمة هوجن Hoigne : متلازمة سمية عكوسة تحدث فجأة بسبب صمة embolism في الجهاز العصبي المركزي، وذلك بعد حقن مادة دوائية، ولاسيما الحقن الشرياني لمعلق بلوري (بنسيلّين مديد أو ستيروئيدات قشرية).

المظاهر السريرية: تتظاهر هذه المتلازمة بازرقاق حاد وسعال وحس دغدغة في اليدين والقدمين واضطراب في الذوق، وقد تحدث نفخة في الأذن أو خفة سمع أو اضطرابات الرؤية، أو اضطراب في وعي المريض أو شعور بالدوار أو تسرع قلب أو رجفان يدين.

مخبرياً: كثرة حمضات مؤقتة.

تزول تظاهرات المرض خلال بضع دقائق من دون أن تترك أثراً، ويرجح حدوث ذلك بعد ذوبان بلورات المادة الدوائية المعلقة.

5- الوذمة الوعائية (العرقية) angioedema (الوذمة العرقية العصبية، وذمة كوينك quincke):

تتصف هذه الوذمة بأنها تورم حاد في الجلد محدود ناجم عن الوذمة في الطبقة تحت الأدمة، ولها شكلان: وراثي ومكتسب.

الإمراض: تحدث الوذمة الوعائية المكتسبة بتفاعل أرجي عاجل، وتكون عميقة تصل حتى الطبقة تحت الأدمة، وقد ترافق الشرى العادي، ويصعب تحديد سبب الوذمة الوعائية المكتسبة، ولذلك تعد غامضة في غالبية الحالات. أما الوذمة الوعائية الوراثية فتورث بنمط جسدي سائد، وتشكل نسبة 0.4% من مرضى الشرى. والوذمة الوعائية أكثر ما تصيب النساء، وتبدأ بأعمار قبل سن الخامسة عشرة، ويحدث فيها عوز مثبط C1 إستراز (C1-INH) C1 esterase inhibitor أو غيابه؛ مما يسمح بتكرار تفعيل المتممة؛ وبالتالي توسع الأوعية وزيادة نفوذيتها.

الشكل (7 ) وذمة وعائية في الشفتين
الشكل ( 8) التهاب الاوعية الشروي

المظاهر السريرية: تتظاهر الوذمة الوعائية بانتباج الجلد أو الأغشية المخاطية، ويكون التورم محدوداً وعميقاً عجيني الملمس، يرافقه ضغط وتوتر في المنطقة المصابة، لكن بلا حكة. وأكثر المناطق المعرضة للإصابة الأجفان والشفتان والأعضاء التناسلية والأطراف قرب المفاصل. وتصل الإصابة إلى الذروة خلال ساعات، ثم تتراجع خلال 8-24 ساعة وأحياناً 48 ساعة (الشكل 7). قد تؤدي الوذمة الوعائية إلى الاختناق الحاد حين توضع الإصابة في الحنجرة أو البلعوم. قد ترافق الوذمة الوعائية المكتسبة أعراض عامة خفيفة، وقد يعاني بعض مرضى الشكل الوراثي من أعراض تشبه حالات البطن الحادة. ويعدّ رض الجلد أو الشدة النفسية من مثيرات الهجمة.

التشخيص: يشخص الشكل المكتسب من الوذمة الوعائية كما في الشرى العادي، أما الشكل الوراثي فيعتمد تشخيصه على وجود حالات عائلية ومعايرة C1-INH الذي تقل كميته في الدم، وقد يكون تركيزه طبيعياً، لكن وظيفته معطلة في 20% من الحالات، ويمكن كشف ذلك بالرحلان الكهربائي. تقل كذلك جملة المتممة وخاصة C4.

التشخيص التفريقي: يشمل التهاب الجلد التماسي الحاد والحمرة أو التهاب الهلل والوذمة اللمفية الناجمة عن متلازمة ميلكرسون - روزنتال.

6- التهاب الأوعية الشروي urticarial vasculitis :

هو متلازمة تتظاهر سريرياً بشرى مزمن؛ ونسيجياً بالتهاب أوعية كاسر للكريات البيض. يوجد هذا المرض بنسبة 1-5% من جميع حوادث الشرى المزمن، وأكثر ما يصيب النساء.

الإمراض: يعتقد أن الآلية الإمراضية هي المناعة الذاتية، وتبدو بالتهاب أوعية بمعقد مناعي من (نمط III).

المظاهر السريرية: تتصف بشرى مزمن متقطع ولفترة تصل حتى 2-12 سنة. وتتصف الآفات الشروية الحاكة بأنها انتبارات محدودة صلبة حمراء اللون تبقى من 12-24 ساعة ونادراً حتى 72 ساعة. وتترافق التظاهرات الجلدية وأعراض أخرى كالتهاب المفاصل، والآلام العضلية، والآلام البطنية، واعتلال العقد اللمفية المتعددة (الشكل 8).

الموجودات المخبرية: ترتفع سرعة التثفل، ويزداد تعداد الكريات البيض والحمضات وتنقص المتممة C5,C4,C3.C1 في 50% من الحالات، وتكون الأضداد المضادة للنوى والعامل الرثياني إيجابيين في بعض الحالات؛ وكذلك الغلوبيولينات القرية.

التشخيص التفريقي: يجب تفريق المرض عن الغلوبيولينات القرية والذأب الحمامي الجهازي وفرفرية هينوخ شونلاين. الخزعة مهمة في التشخيص.

تشخيص الشرى:

تشخيص الشرى سهل بالفحص السريري، وتجرى مع ذلك بعض الاختبارات التي تفيد في تشخيص الشرى الفيزيائي كتطبيق الضغط أو البرودة، وتعد القصة المرضية مهمة في كشف سبب الشرى الحاد أو المزمن (الجدول 2).

1- اختبار حذف المستضدات: يمنع حذف المستضدات المتوقعة تشكل الانتبارات، وهي مهمة في تشخيص الشرى الحاد والمزمن المتقطع أكثر منها في الشرى المزمن. ومثال على هذا الإجراء يلجأ إلى حذف المؤرج الغذائي فيعطى المصاب خلال 1-3 أيام شاياً محلى بالدكستروز أو يعطى البطاطا والرز والماء المعدني، وإذا ما شفي الشرى خلال هذه الفترة دل ذلك على أن للطعام شأناً في إحداث الشرى.

2- اختبار التحريض: يؤدي إعطاء المريض المستضدات المتوقع مسؤوليتها عن الشرى إلى حالة شروية حادة كإعطاء الأدوية التي يشك بإحداثها الشرى، لكن هذا الاختبار قد يكون خطراً؛ إذ يمكن أن يؤدي إلى صدمة؛ لذا لا يجرى إلا في المستشفى بحضور الطبيب والمواد الإسعافية

·  القصة المرضية

·  الفحص الفيزيائي

·  اختبارات تحريض لكشف الشرى الفيزيائي

·  التعداد والصيغة

·  سرعة التثفل

·   فحص البول

·  فحص براز للتحري عن الطفيليات

·  التهاب الكبد الإنتاني

·  أضداد الدرق

· أضداد النواة

·  البروتينات القرية

·  المتممة

·  الاختبارات الجلدية للكشف عن التفاعلات   المتواسطة بالـ IgE

·  اختبار RAST للكشف عنIgE  النوعية

·   معطل C1 esterase inhibitor في الدم

·  الخزعة الجلدية

الجدول (2) لااستقصاءات في الشرى / الوذمة الوعائية

3- الخزعة :تبدي رشاحة التهابية لمفاوية تائية حول الأوعية، وحين الشك بالتهاب أوعية شروي يجب إجراء خزعة نسيجية تألقية.

4- الاختبارات الجلدية: تعتمد هذه الاختبارات على إدخال المستضدات إلى الأدمة.

٭ اختبار الفرك: يجرى بفرك المستضد على جلد الساعد.

٭ اختبار الوخز: يجرى بوضع نقطة من المحلول المؤرج على جلد الساعد ثم يوخز الجلد من خلالها بأداة واخزة.

٭ اختبار الخدش: يتم بخدش الجلد بمبضع أو بإبرة ثم يوضع مكان الخدش محلول مستضدي.

٭ اختبار الحقن داخل الأدمة: يقوم على حقن  المحلول المستضد المتوقع في الأدمة العليا، وكمية المستضد الداخلة للجلد بهذه الطريقة أكثر بكثير من الاختبارات السابقة. ويجري هذا الاختبار في الحالات التي تكون فيها الاختبارات السابقة سلبية.

5- عيار IgE في المصل: يمكن معايرة IgE المصل بطرق مختلفة وكذلك كشف IgE النوعية تجاه مستضدات مشكوك بها كما في اختبار الامتصاص الشعاعي الأرجي RAST.

معالجة الشرى:

تقوم معالجة الشرى بكل أنواعه على تجنب العوامل المسببة؛ إضافة إلى المعالجة العرضية بغية منع حدوث الانتبارات والحكة.

1- معالجة الشرى الحاد والشرى المزمن المتقطع:

مضادات الهستامين: تعمل مضادات الهستامين على منع ارتباط الهستامين بمستقبلاتهH1  بعملية تنافسية. ويلجأ إليها بوصفها خياراً علاجياً أول حيث يفضل إعطاء مضادات الهستامين الحديثة غير المركنة مثل ديسلوراتادين وليفوسيتريزين وفيكسوفينادين ولوراتادين وسيتريزين وديسمتيل أستميزول، وأكريفاستين، وإذا لم يستجب المريض للجرعة الدوائية اليومية التقليدية؛ يلجأ إلى مضاعفتها. أما مضادات الهستامين القديمة والتي لها تأثيرات مركنة فيستحسن أن تعطى ليلاً كما يجب أن ينبه المريض لتأثيرها المركن، ويحذر من قيادة السيارة أو القيام بالأعمال الدقيقة الأخرى في أثناء تناولها.

الستيروئيدات القشرية: تعطى مضادات الأرج في الحالات الشديدة من الشرى وفي المضاعفات المهددة للحياة كوذمة الحنجرة والصدمة التأقية؛ وذلك بعد إعطاء الأدرينالين. وتعطى الستيروئيدات القشرية الذوابة عن طريق الحقن العضلي أو الوريدي حتى 1000ملغ، وبعدها تعطى الستيروئيدات عن طريق الفم كالبريدنيزولون 0.5-1ملغ/كغ يومياً ولبضعة أيام.

المعالجة الموضعية: فائدتها محدودة.

2- معالجة الصدمة التأقية:

> إيقاف العامل المسبب المتهم.

> وضع قثطرة وريدية. وإعطاء البدائل الدموية التي تحافظ على حجم الدم (مصل فيزيولوجي ملحي أو دكستروز).

أدرينالين 0.5-1مل من محلوله الألفي حقناً تحت الجلد، يكرر بعد 10-15 دقيقة إذا لم تتحسن الحالة.

> التأكد من سلامة المجرى التنفسي وإعطاء الأكسجين حين اللزوم.

> كلورفينرامين ماليات 10-20 ملغ وريدياً، أو هيدروكسيزين 25-50 ملغ عضلياً. 

> مضادات هستامين H1 و H2 فموياً أو وريدياً 4 مرات يومياً.

> الستيروئيدات القشرية: هيدروكورتيزون 250 ملغ وريدياً و100ملغ كل 6 ساعات، أو بريدنيزولون 40 ملغ يومياً مدة 3 أيام.

> مراقبة النبض والضغط.

> أمينوفلّين في التشنج القصبي 250ملغ وريدياً خلال 5 دقائق و 250ملغ في 500 مل سيروم ملحي 0.9% خلال 6 ساعات، أو نبولايزدتربوتالين، سالبوتامول أو ميتابروترينول.

3- معالجة الشرى المزمن: من الضروري شرح طبيعة المرض وإنذاره للمصاب بالشرى المزمن بوصفه خطوة أولى، أما الخطوة الثانية الضرورية فتقوم على استبعاد العوامل المسببة والمثيرة للمرض. تشكل مضادات الهستامين الخط العلاجي الأول؛ ولاسيما الحديثة منها وغير المركنة. وتُذكر من أدوية الخط العلاجي الثاني الحديثة مضادات مستقبلات اللوكوتريين leukotriene receptor antagonists مثل مونتيلوكاست montelukast وزفيرلوكاست zafirlukast. وقد يكون استخدام مضادات الهستامين H2 مع مضادات الهستامين H1 أكثر فعالية عند مجموعة من المرضى؛ ذلك أن الأوعية الدموية الجلدية تملك كلا المستقبلين H1 وH2.

كما يمكن إضافة الكولشيسين إلى علاج الذين لا يستجيبون لمضادات الهستامين على نحو جيد.

الستيروئيدات القشرية: لا تعطى الستيروئيدات في الشرى المزمن؛ لأنها تخفف المرض فقط. لكنها قد تعطى في الحالات الشديدة لفترة محدودة نظراً لتأثيراتها الجانبية.

PUVA والأشعة فوق البنفسجية ب ضيقة الحزمة :Nb-UVB تشفى باستعمالها نسبة قليلة من المصابين بالشرى المزمن.

أما دي صوديوم كروموغليكات disodium cromoglycate فيساعد على تقوية الغشاء القاعدي للخلايا البدينة؛ مما يثبط انطلاق الهستامين، ويوصف للوقاية.

السيكلوسبورين أ: يلجأ إلى المعالجة بالسيكلوسبورين للمرضى المصابين بشرى شديد ومزمن ومعند على المعالجات المألوفة التي ذكرت سابقاً، بجرعة 2.5-3.5 ملغ/كغ يومياً لمدة شهر حتى  ثلاثة أشهر.

أفاد حقن الغلوبيولينات المناعية ضمن الوريد بجرعة 0.4 غ/كغ/يوم مدة خمسة أيام في تسعة مرضى من أصل عشرة تم شفاؤهم، وبقي اثنان دون نكس مدة سنتين.

الأوماليزوماب omalizumab: هو مضاد وحيد النسيلة للـ IgE يقلل من IgE الحر ومن تعبير FCeεRI على سطح الخلايا البدينة والأسسة. في دراسة أجريت لمعالجة 12 مريضاً بـالأوماليزوماب شفي 7 مرضى، وتحسن 4 مرضى، ولم يستجب للعلاج مريض واحد فقط.      

4- المعالجة النوعية لأشكال الشرى الأخرى:

> الكتوبية الجلدية: تفيد فيها مضادات الهستامين الحديثة.

> شرى الضغط: المعالجة ليست سهلة عادةً، يستخدم السيتريزين بجرعة عالية 10ملغ 3 مرات يومياً، واللوراتادين والديسلوراتادين والهيدروكسيزين والأستيميزول والترفينادين. وتعطى الستيروئيدات القشرية للهجمات لمدة قصيرة.

> شرى البرد: تفيد مضادات الهستامين عموماً في معالجة شرى البرد الكسبي، وتفيد على نحو أقل في شرى البرد العائلي. ومن الحقائق التي تثير الانتباه فائدة المعالجة بالبنسلين في معالجة شرى البرد، وذلك بنسبة 20-40% من الحالات، ويحتمل حدوث تفاعل بين البنسلين والأضداد من نوع IgE. يعطى البنسلين بمقدار 10 ملايين وحدة من بنزيل البنسلين (بنسلينG ) في الوريد يومياً لمدة 2-3 أسابيع. ومن المعالجات الجهازية الأخرى إعطاء مضادات الملاريا كالهيدروكسي كلوروكين.

> شرى الحرارة: أهم خطوة في العلاج هو تخفيف التعرض للحرارة وأشعة الشمس أو تجنبه، وتعطى مضادات الهستامين غير المركنة.

> الشرى الكولينرجي: يمكن إيقاف الهجمة الشروية بالتبريد السريع أحياناً. تستخدم في معالجة هذا النمط من الشرى مضادات الهستامين ولاسيما السيتريزين؛ لأن له تأثيراً مضاداً للكولين، كذلك الهيدروكسيزين 10ملغ 3 مرات يومياً في البداية ثم 10ملغ يومياً. وقد يخفف إعطاء كل من الكيتوتيفن وحاصرات بيتا مثل بروبرانولول الانتبارات والحكة عند بعض المرضى.

> شرى الماء: تخف أعراض هذا الشرى بإعطاء مضادات الهستامين. ومن جهة أخرى يمكن للوقاية تطبيق زيت خامل قبل القيام بالحمام أو تجفيف الجلد بسرعة بعد  تماسه مع الماء.

> الشرى المفتعل: تعطى فيه مضادات الهستامين مثل الهيدروكسيزين والمهدئات النفسية. وقد تتطلب في بعض الحالات الاستشارة النفسية.

> شرى التماس: إضافة إلى تجنب المادة المؤرجة تفيد فيه مضادات الهستامين، وقد تعطى الستيروئيدات القشرية جهازياً. وتفيد كذلك الستيروئيدات الموضعية.

> الشرى اللامناعي المحدث بالأدوية: يعالج كما في الشرى الحاد أو الصدمة التأقية.

> متلازمة Hoigné: تعالج كما في الصدمة التأقية.

> الوذمة الوعائية: يعالج الشكل المكتسب كما في الشرى العادي، وتعالج الإعاقة التنفسية في الحالات الإسعافية بالأدرينالين حقناً عضلياً أو تحت الجلد، ويكرر حقنه إذا لم يحصل تحسن خلال 10-15 دقيقة. أما في الشكل الوراثي فإن فائدة مضادات الهستامين والستيروئيدات القشرية قليلة. وفي الحالات الحادة - يعطى باكراً ما أمكن - الأدرينالين والمصورة الطازجة 400-2000مل، أو العامل المثبط للمتممة C1-INH المنقى 3000-6000 وحدة عن طريق الوريد. وتعطى للوقاية  قبل العمل الجراحي أو قلع الأسنان جرعة عالية من الأدوية المضادة لحل اللييفات مثل حمض إيبسلون أمينو كابروئيك epsilon- aminocaproic acid أو حمض الترانسيكساميك tranexamic acid. ويفيد كذلك إعطاء الدانازول danazol 200-600 ملغ يومياً.

> التهاب الأوعية الشروي: يعالج جهازياً بمضادات الهستامين أو الستيروئيدات القشرية مثل البريدنيزون 30 ملغ يومياً. وقد يفيد كل من الإندوميتاسين وحمض النيكوتينيك والكولشيسين والدابسون. وتعطى أحياناً مثبطات المناعة مثل الأزاثيوبرين. أما موضعياً فتطبق محاليل الزنك ومضادات الهستامين والستيروئيدات القشرية.

Comments

Popular posts from this blog